Акромегалия

Акромегалия, называемая иногда болезнью Пьера-Мари в честь первого врача, который описал симптомы этого заболевания, — это гормональное нарушение, которое характеризуется, в частности, аномальным ростом костей или значительным утолщением кожи лица и конечностей.

 

Определение

Акромегалия, которую часто путают с гигантизмом, — это гормональное нарушение, которое вызывает анормальный рост костей и разрастание мягких тканей. Акромегалия характеризуется, в частности, анормальным увеличением и утолщением стоп и кистей рук, а также изменением черт лица.
Эти симптомы связаны с гиперсекрецией гормона роста (GH, growth hormone) гипофизом — небольшой железы, расположенной в головном мозге. Этот гормон в основном отвечает за функцию роста у детей и подростков, но он также необходим во взрослом возрасте. При акромегалии нарушение функции гипофиза происходит в результате развития доброкачественной опухоли (аденомы гипофиза), которая вызывает гиперсекрецию гормона роста.

 

Симптомы и последствия для здоровья

Различные симптомы акромегалии связаны с либо повышенным уровнем гормона роста, который оказывает чрезмерный эффект на организм, либо с самой аденомой гипофиза. Многочисленные симптомы этой болезни развиваются постепенно и становятся заметными только через несколько лет.

Симптомы, связанные с повышенным уровнем гормона роста:

  • Постепенное изменение лица и конечностей (кистей и стоп): увеличение размера обуви, размера кольца.,. Лицо становится массивным с толстыми губами и носом, выступающими надбровными дугами, скулами и подбородком, зубы раздвигаются, появляется низкий грубый голос.
  • Увеличение объема внутренних органов, в частности, печени (гепатомегалия), щитовидной железы (зоб) и, особенно, сердца (кардиомегалия, 70—80 % больных), которое выражается одышкой (сердечная недостаточность) и повышенным артериальным давлением (35 % случаев).
  • Боли в спине (рахиалгия) и суставах (артралгия) встречаются у двух третей пациентов. Они могут быть серьезной помехой в ежедневной жизни, особенно, при их локализации в области пальцев (трудности при письме, при завязывании шнурков и т.д.).
  • Деформации костей, в особенности, искривление позвоночника (сколиоз) или деформация грудной клетки.
  • Синдром «запястного канала» (карпальный туннельный синдром) возникает очень часто, он вызывает онемение и покалывание, затем боли в кистях рук.
  • Снижение слуха.
  • Апноэ во сне встречается очень часто (до 60 % случаев) и сопровождается дневной сонливостью, со временем оно может привести к осложнениям со стороны сердца и дыхательной системы.
  • Сахарный диабет-частое проявление акромегалии, особенно в старшей возрастной группе
  • Сильная усталость
  • Другие часто встречающиеся проявления повышенного уровня гормона роста:
    • увеличение массы тела;
    • огрубение и старение кожи;
    • повышенная потливость;
    • повышенный рост волос на теле;
    • образования ободочной кишки (колоректальные полипы и аденомы), которые в некоторых случаях являются предвестниками рака ободочной кишки, поэтому рекомендуется проведение колоноскопии каждые 3—5 лет.

Симптомы, связанные с опухолью гипофиза:

  • Головные боли (цефалгии), связанные с объемом опухоли гипофиза, встречаются часто (65 % случаев).
  • Нарушения зрения, вызванные сдавлением зрительного нерва (20 %).
  • Снижение выработки некоторых гормонов.

Вышеописанные симптомы акромегалии оказывают влияние на продолжительность жизни больных. В случае отсутствия лечения или поздней диагностики этого заболевания (от семи до десяти лет после начала появления симптомов) продолжительность жизни уменьшается.

 

Факторы риска

Факторы риска развития акромегалии неизвестны. Акромегалия не является генетическим заболеванием.

 

Распространенность заболевания

Акромегалия — это редкое заболевание с распространенностьюот 40 до 70 случаев на 1 миллион в год. Хотя болезнь может возникнуть в любом возрасте, ее чаще диагностируют к 40 годам, при этом акромегалия  редко встречается у пожилых людей. Отмечена более частая встречаемость у женщин по сравнению с мужчинами.

Share
Последнее обновление 21/11/2016